Предикторы ранней диагностики осложнений синдрома аль порта у детей

Abstract

В последние годы во всем мире увеличивается частота наследственных нефритов, в том числе синдрома. Аль порта, среди детей. Синдром. Аль порта вызывает повреждение почек, атакуя клубочки. I тип - клинически проявляется нефритом с гематурией, снижением слуха и поражением глаз. Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой. Морфологически отмечается нарушение строения базальной мембраны, ее истончение и расщепление. II тип - клинически проявляется нефритом с гематурией без потери слуха. Тип наследования доминантный, сцепленный с Х-хромосомой. Морфологически выявляется истончение базальной мембраны капилляров клубочков. При I и II типах течение нефрита, прогрессирующее с развитием хронической почечной недостаточности. III тип – доброкачественная, семейная гематурия, хроническая почечная недостаточность не развивается. Тип наследования аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный.