Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз — следствие
генетически-детерминированного нарушения структуры канальцевой мембраны
гепатоцита, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Нами описан клинический случай прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза II типа — синдрома Байлера.
