Abstract:
Бронхолегочная патология занимает ведущее место в структуре заболеваемости детей всех возрастных групп . Прогрессирующая патология лёгких при муковисцидозе у детей является причиной летальности пациентов, несмотря на активное использование различных препаратов, пролонгирующих их жизнь, включая муколитическую, антимикробную терапию, и появление патогенетической таргетной терапии . Муковисцидоз развивающиеся вследствие продукции экзокринными железами секрета повышенной вязкости вызывает вторичные изменения преимущественно в бронхолегочной, пищеварительной, репродуктивной системах. Однако определяющим в клинической картине МВ является хронический бронхолегочный процесс .
