Abstract:
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) (Вегенер) - это заболевание из группы системных васкулитов, для которого характерны некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит мел¬ких сосудов с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.
Обследовано 60 больных (29 мужчин и 31 женщин) в возрасте от 18 до 71 лет с установленным диагно¬зом ГПА. Средний возраст обследованных больных составлял 41,Oil, 9 лет. Диагноз ГПА был установлен в соответствии с номенклатурой, принятой в 2012 году на конференции в Чапел-Хилл (США), а также на основании наличия по крайней мере 2 из 4 критериев Американской коллегии ревматологов (ACR), 1990 г. Для подтверждения диагноза ГПА у 60 больных была выполнена биопсия: слизистой носа или придаточных пазух носа -у 57 больных, образования гортани - у 2 человек, биопсия орбиты - у 2, легких-у 5. Средний срок от начала заболевания до установки диагноза и начала лечения составил 14,6±2,1 месяцев.