Abstract:
Системная склеродермия – это полиорганное заболевание, в основе
которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции
по типу феномена Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и
избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в
тканях и органах.
Заболеваемость системной склеродермией составляет 3-20 случаев на 1
млн населения в год. Склеродермией чаще болеют женщины (соотношение 5-
7:1) с дебютом в возрасте 30-60лет.
